La Esclerosis Lateral Amiotrófica (abreviadamente, ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular, a menudo conocida como la “enfermedad de Lou Gehrig”, enfermedad de la neurona motora o enfermedad de Charcot es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal. Las neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de allí a los músculos de todo el cuerpo, la degeneración progresiva de las neuronas motoras producida por la ELA ocasiona la muerte de éstas. Cuando mueren las neuronas motoras, el cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos.
Debido al efecto progresivo sobre la acción de los músculos voluntarios, los pacientes en las etapas finales de la enfermedad pueden quedar totalmente paralizados pero la sensibilidad y la inteligencia se mantienen inalteradas. Los músculos relacionados al control de esfínter y sexualidad tampoco se ven afectados.
Hasta el momento se desconoce cuáles son las causas de la ELA. En el 95% de los casos la ELA es esporádica y un 5% es hereditaria
Primeros síntomas
- Dificultad para caminar o realizar las actividades diarias
- Tropiezos y caídas
- Debilidad o torpeza en piernas, brazos o manos
- Balbuceo o dificultad al tragar
- Calambres o fasciculaciones musculares
- Dificultad para sostener la cabeza o mantener una postura correcta
Un Paciente con ELA vive de dos a cinco años a partir del momento del diagnóstico pero esta enfermedad es variable y muchos pacientes llevan una vida de calidad durante años. El 20% de los pacientes viven 5 años o más, el 10% más de 10 años y el 5% vivirá 20 años
Tipos de ELA
ELA bulbar: Ocurre cuando la enfermedad comienza afectando las neuronas motoras localizadas en el bulbo raquídeo.
La voz y el discurso de quienes padecen ELA bulbar se afectan de manera marcada. La voz se torna rígida, tensa y ronca, se transpira frecuentemente durante el discurso, hay dificultades para articular de manera correcta, además de que disminuye el tono y volumen de la voz.
El otro síntoma más común de la ELA bulbar es la disfagia, es decir, la dificultad o imposibilidad de tragar, una afectación que lleva a la persona a necesitar de ayudas externas para alimentarse.
Otros síntomas pueden ser:
- Espasmo en los músculos de la mandíbula, el rostro, la caja torácica, la garganta y la lengua.
- Risa o llanto inapropiados.
- Crispación involuntaria de los músculos de la lengua.
- Espasmo vocal y dificultades para tragar.
Es importante aclarar que la sintomatología no se da de manera idéntica en todos los casos. Esto puede ser ilustrado de una mejor manera si se tiene en cuenta los siguientes datos.
ELA medular o espinal: La ELA de comienzo medular generalmente comienza manifestándose en pérdida de fuerza y debilidad en las extremidades, habitualmente los enfermos se quejan de caerse a menudo y de que apenas pueden ejercer presión para realizar actividades cotidianas como escribir. Sin embargo, la enfermedad avanza y la mayoría de los enfermos con ELA medular termina manifestando síntomas de afectación bulbar como los que describimos anteriormente.
Este comienzo es el más común y tiene mejor pronóstico que la ELA bulbar, con una esperanza de vida de 3 a 5 años.
La ELA puede tener otras formas de inicio menos comunes y es algo a tener en cuenta, por ejemplo, algunos enfermos pueden comenzar desde el inicio con afectaciones de la capacidad para respirar o con deterioro cognitivo y del comportamiento muy marcado.
Fuente: Apoyo Integral Gila AC